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PSSM beim Pferd: Symptome, Gentest und Fütterung

PSSM beim Pferd: Symptome, Gentest und Fütterung

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PSSM beim Pferd steht für Polysaccharid-Speicher-Myopathie, eine erbliche Muskelerkrankung. Betroffene Pferde speichern in ihren Muskelzellen zu viel Zucker in Form von Glykogen, und zusätzlich lagert sich ein abnormes Polysaccharid ab, das der Körper schlecht abbauen kann. Die Folge können Muskelschmerzen, Steifheit und Muskelschäden bei Belastung sein, im schlimmsten Fall ein akuter Kreuzverschlag.

Hinter dem Begriff stecken zwei sehr unterschiedliche Dinge. PSSM1 hat eine bekannte genetische Ursache und lässt sich mit einem Gentest zuverlässig nachweisen. Unter PSSM2 werden dagegen Muskelerkrankungen zusammengefasst, deren Ursache meist unbekannt ist. Für PSSM2 gibt es kommerzielle Gentests, deren Aussagekraft in unabhängigen Studien nicht bestätigt wurde. Dieser Ratgeber trennt beides und zeigt, was du bei Fütterung und Training tun kannst.

Das Wichtigste in Kürze

  • PSSM1 entsteht durch eine Mutation im Gen GYS1. Ein Gentest aus Haaren oder Blut weist sie sicher nach. Häufig betroffen sind Kaltblüter, Quarter Horses und Paints, auch Noriker und Haflinger tragen die Mutation.
  • PSSM2 ist kein einheitliches Krankheitsbild. Die kommerziellen Tests auf Varianten wie P2, P3 und P4 stimmten in Studien nicht mit dem Befund der Muskelbiopsie überein.
  • Sicher wird PSSM2 nur über eine Muskelbiopsie festgestellt.
  • Bei PSSM1 und der Form PSSM2 bei Quarter Horses helfen wenig Stärke und Zucker, Fett als Energiequelle und vor allem tägliche Bewegung.

Was ist PSSM beim Pferd?

Muskeln brauchen Energie. Einen Teil davon speichern sie als Glykogen, eine Kette aus Traubenzucker. Bei PSSM ist diese Speicherung gestört: Die Muskelzellen bilden zu viel Glykogen, und es entstehen Einschlüsse aus einem abnormen Polysaccharid. Gleichzeitig können die Muskeln die gespeicherte Energie offenbar schlecht nutzen. Unter Belastung kommt es dann zu Muskelschäden, im Fachbegriff Rhabdomyolyse. Dabei gehen Muskelfasern zugrunde, und Muskelenzyme wie die Creatinkinase (CK) steigen im Blut an.

Die Erkrankung wurde zuerst bei Quarter Horses beschrieben. Heute ist bekannt, dass die genetische Form in mehr als 20 Rassen vorkommt. Laut einer Übersichtsarbeit von Valberg und Firshman aus dem Jahr 2025 wird PSSM2 inzwischen weiter unterteilt, weil sich hinter dem Begriff verschiedene Muskelerkrankungen verbergen.

Wie unterscheiden sich PSSM1 und PSSM2?

PSSM1 wird durch eine Mutation im Gen GYS1 verursacht, das die Glykogensynthase bildet, also das Enzym, das Glykogen aufbaut. Die Mutation macht das Enzym überaktiv, so beschrieb es eine Forschungsgruppe der Universität Minnesota 2008. Sie wird dominant vererbt: Ein Pferd erkrankt schon, wenn es die Mutation von nur einem Elternteil erbt.

Eine Studie von 2010 untersuchte Rassen in Europa und Nordamerika. Die Mutation fand sich unter anderem bei Percherons, Rheinisch-Deutschen Kaltblütern, Belgiern, Süddeutschen Kaltblütern, Sächsisch-Thüringischen Kaltblütern, Exmoor-Ponys, Paints, Quarter Horses und Appaloosas. Je nach Rasse trugen zwischen 0,5 und 62,4 Prozent der Pferde die Anlage. In Österreich ist die Mutation bei Norikern und Haflingern belegt, eine Studie der Veterinärmedizinischen Universität Wien hat Pferde beider Rassen mit bekanntem GYS1-Status untersucht. Bei Vollblütern, Hannoveranern, Islandpferden und Fjordpferden wurde sie in der Studie von 2010 nicht gefunden.

PSSM2 ist eine Sammelbezeichnung. Gemeint sind Pferde, deren Muskelbiopsie Auffälligkeiten bei der Glykogenspeicherung zeigt, die aber die GYS1-Mutation nicht tragen. Inzwischen werden mindestens zwei Gruppen unterschieden:

  • PSSM2 bei Quarter Horses: eine eigene Glykogenspeicher-Erkrankung, die Kreuzverschlag auslöst. Ein ursächliches Gen ist bisher nicht gefunden.
  • Myofibrilläre Myopathie (MFM), vor allem bei Warmblütern und Arabern: Hier ist die Struktur der Muskelfasern gestört, nicht die Zuckerspeicherung. Warmblüter zeigen eher Leistungsschwäche, Unwilligkeit und wechselnde Lahmheit, oft bei normalen Muskelwerten im Blut.

Bei Warmblütern wurde lange von PSSM2 gesprochen. Nach heutigem Wissen hat ein Teil dieser Pferde eher eine MFM, also eine andere Erkrankung.

Pferd trabt locker auf einem Sandplatz

Woran erkenne ich PSSM bei meinem Pferd?

Die Symptome hängen von der Form und vom Pferd ab. Viele Träger der PSSM1-Mutation sind lange unauffällig. Typische Anzeichen sind:

  • Steifheit und kurze Schritte, besonders zu Beginn der Arbeit
  • harte, schmerzhafte Muskulatur an Kruppe, Rücken und Oberschenkel
  • Schwitzen und Zittern schon bei leichter Arbeit
  • Unwilligkeit, vorwärts zu gehen, sich zu biegen oder zu springen
  • Muskelschwund an Kruppe und Rücken, aber auch schnelles Ansetzen von Muskulatur bei Kaltblütern
  • Schwierigkeiten, die Hinterbeine zu heben, etwa beim Hufeauskratzen
  • wiederkehrende Kreuzverschläge
  • dunkler, rotbrauner Urin nach Belastung

Bei Warmblütern mit Muskelerkrankung sind die Zeichen oft unspezifisch: nachlassende Leistung, Taktfehler, Widerwillen beim Versammeln oder eine Lahmheit, die das Bein wechselt. Solche Symptome haben viele mögliche Ursachen, von der Lahmheit über Rückenprobleme bis zu einem schlecht sitzenden Sattel. Eine gute Abklärung beim Tierarzt ist deshalb wichtiger als ein schneller Gentest.

Was ist ein Kreuzverschlag und was tue ich im Notfall?

Kreuzverschlag ist der alte Stallname für eine akute belastungsbedingte Muskelschädigung, in der Fachsprache Belastungsrhabdomyolyse. Früher hieß sie auch Feiertagskrankheit, weil sie oft auftrat, wenn Arbeitspferde nach Ruhetagen bei voller Futterration wieder eingespannt wurden. Ein Kreuzverschlag kann jedes Pferd treffen, etwa nach ungewohnter Anstrengung, bei Hitze oder nach Stehtagen. Häufen sich die Episoden, steckt oft eine erbliche Muskelerkrankung wie PSSM dahinter.

Typisch ist, dass das Pferd während oder kurz nach der Arbeit steif wird, nicht mehr vorwärts will, schwitzt, schnell atmet und harte, schmerzhafte Muskeln an Kruppe und Rücken hat. Manche Pferde wirken wie bei einer Kolik. Färbt sich der Urin rotbraun, scheidet das Pferd den Muskelfarbstoff Myoglobin aus, der die Nieren schädigen kann.

Sofort zum Tierarzt, wenn du diese Zeichen siehst. Bis er da ist:

  • Arbeit sofort beenden, das Pferd nicht weiter bewegen oder zum Laufen zwingen
  • an Ort und Stelle oder in einer ruhigen Box mit Einstreu stehen lassen
  • bei Hitze im Schatten kühlen, bei Kälte eindecken
  • Wasser anbieten, Kraftfutter weglassen, Heu ist in Ordnung
  • Urinfarbe beobachten und dem Tierarzt melden

Gib keine Schmerzmittel auf eigene Faust, denn manche belasten die Nieren zusätzlich. Dein Tierarzt entscheidet über Infusionen und Medikamente. Einen Tierarzt in deiner Nähe findest du in der Tierarztsuche, außerhalb der Sprechzeiten hilft der Tierarzt-Notdienst. Bei Muskelsymptomen auf der Herbstweide denkt dein Tierarzt auch an die atypische Weidemyopathie. Sie wird durch das Gift Hypoglycin A aus Samen und Keimlingen des Bergahorns ausgelöst und verläuft oft tödlich. Steht dein Pferd auf einer Weide mit Bergahorn in der Nähe und zeigt Muskelzittern, Schwäche oder dunklen Urin, zählt jede Stunde.

Braunes Pferd wird an der Longe bewegt

Welcher Gentest ist bei PSSM sinnvoll?

Für PSSM1 gibt es einen etablierten Gentest auf die GYS1-Mutation. Er wird aus ausgezupften Mähnen- oder Schweifhaaren mit Wurzel oder aus Blut gemacht und von mehreren Laboren in Österreich und Deutschland angeboten. Das Ergebnis lautet N/N (frei), N/P1 (eine Kopie) oder P1/P1 (zwei Kopien). Für Züchter von Rassen, in denen die Mutation häufig ist, ist der Test sinnvoll, ebenso bei Pferden mit typischen Symptomen.

Für PSSM2 werden seit einigen Jahren Tests auf Genvarianten angeboten, die mit Kürzeln wie P2, P3, P4 oder P8 benannt sind und teils unter dem Begriff MIM (muscle integrity myopathy) vermarktet werden. Diese Tests wurden nach Angaben der Forscher nie in einer begutachteten Studie geprüft. Die Arbeitsgruppe um Stephanie Valberg hat sie unabhängig untersucht:

  • 2021 bei Warmblütern und Arabern: kein Zusammenhang zwischen den Varianten P2, P3 und P4 und einer durch Biopsie gesicherten PSSM2 oder MFM. Die Autoren raten ausdrücklich davon ab, die Tests für Zucht, Ankaufsuntersuchung oder Diagnose zu nutzen.
  • 2023 bei 392 Quarter Horses: eine oder mehrere P-Varianten trugen 57 Prozent der gesunden und 61 Prozent der erkrankten Pferde. Der Test hätte also mehr als die Hälfte der gesunden Pferde fälschlich als krank eingestuft und 40 Prozent der kranken Pferde übersehen.

Kritisch anzumerken ist, dass diese Studien aus einer Arbeitsgruppe stammen, die selbst zu Muskelerkrankungen forscht und die Biopsie als Maßstab setzt. Eine unabhängige Bestätigung der P-Varianten durch eine begutachtete Studie gibt es aber bis heute nicht. Für dich heißt das: Ein positives P-Ergebnis beweist keine Erkrankung, und ein negatives schließt keine aus.

Wie stellt mein Tierarzt PSSM2 fest?

Die verlässlichste Methode ist eine Muskelbiopsie. Dein Tierarzt entnimmt in örtlicher Betäubung eine kleine Gewebeprobe, meist aus dem Halbsehnenmuskel an der Rückseite des Oberschenkels oder aus dem Gesäßmuskel. Ein spezialisiertes Labor färbt die Probe und sucht unter dem Mikroskop nach abnormen Polysaccharid-Einschlüssen oder Veränderungen der Muskelfasern. Die Probe muss richtig gelagert und schnell verschickt werden, das sollte deine Praxis vorher mit dem Labor klären.

Hilfreich sind auch Blutwerte. Die CK und das Enzym AST zeigen, ob Muskelfasern geschädigt wurden. Ein Belastungstest, bei dem die CK vor und einige Stunden nach etwa 15 Minuten Longieren gemessen wird, kann eine verdeckte Muskelschädigung zeigen. Was die einzelnen Laborwerte bedeuten, erklärt der Ratgeber Blutwerte beim Pferd. Bei einem Pferd mit Symptomen sollte dein Tierarzt außerdem Lahmheit, Rückenprobleme, einen Mangel an Vitamin E und Selen und Schmerzen anderer Ursache ausschließen.

Stute und Fohlen auf einer grünen Weide

Wie füttere ich ein Pferd mit PSSM?

Die Fütterung ist neben der Bewegung der wichtigste Baustein. Ziel ist, den Blutzucker und den Insulinspiegel niedrig zu halten und dem Muskel Fett als Energiequelle anzubieten. Das gilt laut Übersichtsarbeit von 2025 für PSSM1 und für die PSSM2-Form der Quarter Horses. In einer kleinen Studie mit vier Quarter-Horse-Stuten sank die CK nach Belastung mit einer Ration, die wenig Stärke und etwa zwölf Prozent der verdaulichen Energie aus Fett lieferte.

Für die Praxis heißt das:

  • Raufutter als Basis, am besten Heu mit niedrigem Zuckergehalt, bei leichtfuttrigen Pferden in Absprache mit dem Tierarzt auch gewässert
  • Getreide, Müsli und melassierte Produkte weglassen oder stark reduzieren
  • bei Energiebedarf Fett über Öl oder fettreiche Spezialfutter ergänzen, langsam steigern
  • ein Mineralfutter, das den Bedarf an Calcium, Magnesium, Mangan, Zink und Selen deckt
  • auf ausreichend Vitamin E achten, besonders bei Pferden ohne Weidegang
  • Weidegang bei zuckerreichem Gras begrenzen, etwa im Frühjahr oder bei kalten, sonnigen Herbsttagen
  • Übergewicht abbauen, bevor du Fett ergänzt

Welche Energieträger für welches Pferd passen, liest du im Ratgeber Energiefutter für Pferde, Details zu Ölsorten unter Öl für Pferde. Warum Vitamin E und Selen für die Muskulatur wichtig sind, steht unter Vitamin E und Selen beim Pferd.

Für Warmblüter mit MFM werden oft Aminosäuren und Antioxidantien empfohlen, weil Studien bei diesen Pferden Hinweise auf einen veränderten Muskelstoffwechsel fanden. Gezielte Fütterungsstudien dazu fehlen bisher. Viele Zusatzfutter werben mit Magnesium, Aminosäuren oder speziellen Muskelmischungen. Für keines ist eine Wirkung bei PSSM in einer kontrollierten Studie belegt. Wenn du unsicher bist, hilft eine unabhängige Futterberatung beim Pferd.

Wie trainiere ich ein Pferd mit PSSM?

Regelmäßige Bewegung ist bei PSSM fast so wichtig wie das Futter. Stehtage in der Box sind Gift für betroffene Pferde, denn nach Ruhephasen treten Kreuzverschläge besonders häufig auf. Ideal ist ein Offenstall oder viel Weide- und Paddockzeit, damit sich das Pferd den ganzen Tag bewegt.

Nach einem Kreuzverschlag oder bei Trainingsbeginn wird die Belastung langsam gesteigert. Üblich ist ein Einstieg mit Schritt und kurzen Trabphasen an der Longe oder im Gelände, die über Wochen verlängert werden. Gib deinem Pferd zu Beginn jeder Einheit eine lange Aufwärmphase im Schritt. Galopp, Springen und Versammlung kommen erst, wenn das Pferd im Trab locker bleibt und die CK-Werte stabil sind. Mit dem Ratgeber Muskelaufbau beim Pferd kannst du ein sinnvolles Programm mit deinem Tierarzt abstimmen.

Wie alt werden Pferde mit PSSM?

Zur Lebenserwartung von Pferden mit PSSM gibt es keine belastbaren Studien. Viele Pferde mit PSSM1 leben bei passender Fütterung und täglicher Bewegung lange und werden geritten oder gefahren. In der Studie zu PSSM2 bei Quarter Horses besserte sich der Kreuzverschlag bei regelmäßiger Bewegung und stärkearmer, fettergänzter Ration. Schwere, wiederkehrende Kreuzverschläge mit Nierenschäden können dagegen lebensbedrohlich sein.

Was kostet die Abklärung von PSSM?

In Deutschland gilt die Gebührenordnung für Tierärzte (GOT vom 15. August 2022, geändert am 15. März 2023, Stand 9. Oktober 2026). Abgerechnet wird zwischen dem einfachen und dem dreifachen Satz. Wichtige Positionen:

GOT-Nummer Leistung einfacher Satz
4 Allgemeine Untersuchung mit Beratung, Pferd 30,78 Euro
22 Folgeuntersuchung im selben Behandlungsfall, Pferd 24,62 Euro
99 Muskelbiopsie 96,00 Euro
837 Lahmheitsuntersuchung Pferd 51,31 Euro
§ 10 Wegegeld je Doppelkilometer (mindestens 13 Euro) 3,50 Euro

Dazu kommen Laborkosten für Blutwerte, Gentest und Biopsieauswertung, die das Labor nach eigener Preisliste berechnet, außerdem Material und 19 Prozent Umsatzsteuer.

In Österreich gibt es keine verbindliche Gebührenordnung. Frag vorab nach:

  • Kosten für Untersuchung und Anfahrt
  • Blutuntersuchung auf CK und AST, gegebenenfalls vor und nach Belastung
  • Preis des GYS1-Gentests im Labor und ob die Praxis die Probe einschickt
  • Muskelbiopsie: Entnahme, Versand und Auswertung im Speziallabor
  • im Notfall: Infusionen, Medikamente, Klinikaufenthalt

Ob eine Pferdekrankenversicherung Diagnostik und Behandlung übernimmt, hängt vom Tarif ab. Erbliche Erkrankungen sind in manchen Tarifen ausgeschlossen, das solltest du vor Abschluss prüfen.

Häufige Fragen

Was ist PSSM2 bei Pferden?
PSSM2 ist eine Sammelbezeichnung für Muskelerkrankungen ohne die GYS1-Mutation. Bei Quarter Horses ist es eine eigene Glykogenspeicher-Erkrankung, bei Warmblütern steckt oft eine myofibrilläre Myopathie dahinter. Sicher feststellen lässt sich PSSM2 nur per Muskelbiopsie.
Welche MIM-Varianten gibt es bei Pferden?
Kommerziell getestet werden Varianten mit Kürzeln wie P2, P3, P4 und P8. In unabhängigen Studien bei Warmblütern, Arabern und Quarter Horses hingen die Varianten P2 bis P4 nicht mit einer per Biopsie gesicherten Erkrankung zusammen. Für P8 gibt es keine begutachtete Studie.
Wie alt werden Pferde mit PSSM?
Dazu gibt es keine Studien. Viele Pferde mit PSSM1 erreichen bei stärkearmer Fütterung und täglicher Bewegung ein normales Alter und bleiben nutzbar. Gefährlich sind schwere Kreuzverschläge mit Nierenschäden, deshalb ist Vorbeugung so wichtig.
Ist ein Pferd mit PSSM schreckhaft?
Schreckhaftigkeit gehört nicht zu den in Studien beschriebenen Symptomen. Pferde mit Muskelschmerzen können aber angespannt, unwillig oder abwehrend reagieren. Wird dein Pferd plötzlich nervös, lass zuerst Schmerzen und andere Ursachen abklären.
Kann ich ein Pferd mit PSSM reiten?
Ja, regelmäßige Arbeit ist sogar ein Teil der Behandlung. Wichtig sind tägliche Bewegung, lange Aufwärmphasen, langsame Steigerung und keine Stehtage. Nach einem Kreuzverschlag legt dein Tierarzt fest, wann und wie du wieder anfängst.
Wie lange dauert es, bis die Fütterungsumstellung wirkt?
Rechne mit mehreren Wochen. Umstellungen sollten langsam über zwei bis drei Wochen erfolgen, eine Wirkung auf Muskelwerte und Leistung zeigt sich oft erst nach einigen Monaten mit gleichzeitigem Training.

Quellen

McCue ME, Valberg SJ, Miller MB et al.: Glycogen synthase (GYS1) mutation causes a novel skeletal muscle glycogenosis. Genomics 91 (2008), 458–466. DOI: 10.1016/j.ygeno.2008.01.011.

McCue ME, Anderson SM, Valberg SJ et al.: Estimated prevalence of the Type 1 Polysaccharide Storage Myopathy mutation in selected North American and European breeds. Anim Genet 41 Suppl 2 (2010), 145–149. DOI: 10.1111/j.1365-2052.2010.02124.x.

Valberg SJ, Finno CJ, Henry ML et al.: Commercial genetic testing for type 2 polysaccharide storage myopathy and myofibrillar myopathy does not correspond to a histopathological diagnosis. Equine Vet J 53 (2021), 690–700. DOI: 10.1111/evj.13345.

Valberg SJ, Henry ML, Herrick KL et al.: Absence of myofibrillar myopathy in Quarter Horses with a histopathological diagnosis of type 2 polysaccharide storage myopathy and lack of association with commercial genetic tests. Equine Vet J 55 (2023), 230–238. DOI: 10.1111/evj.13574.

Valberg SJ, Williams ZJ, Finno CJ et al.: Type 2 polysaccharide storage myopathy in Quarter Horses is a novel glycogen storage disease causing exertional rhabdomyolysis. Equine Vet J 55 (2023), 618–631. DOI: 10.1111/evj.13876.

Firshman AM, Valberg SJ: Polysaccharide Storage Myopathy. Vet Clin North Am Equine Pract 41 (2025), 125–137. DOI: 10.1016/j.cveq.2024.11.004.

Valberg SJ, Williams ZJ: Myofibrillar Myopathy. Vet Clin North Am Equine Pract 41 (2025), 139–150. DOI: 10.1016/j.cveq.2024.11.005.

Valberg SJ: Muscle Conditions Affecting Sport Horses. Vet Clin North Am Equine Pract 34 (2018), 253–276. DOI: 10.1016/j.cveq.2018.04.004.

Ribeiro WP, Valberg SJ, Pagan JD, Gustavsson BE: The effect of varying dietary starch and fat content on serum creatine kinase activity and substrate availability in equine polysaccharide storage myopathy. J Vet Intern Med 18 (2004), 887–894. DOI: 10.1111/j.1939-1676.2004.tb02637.x.

Zsoldos RR, Khayatzadeh N, Soelkner J et al.: Comparison of gluteus medius muscle activity in Haflinger and Noriker horses with polysaccharide storage myopathy. J Anim Physiol Anim Nutr 105 (2021). DOI: 10.1111/jpn.13504.

González-Medina S, Hyde C, Chang YM, Piercy RJ: Assessment of tree-associated atypical myopathy risk factors in Acer pseudoplatanus (sycamore) seeds and leaves. Equine Vet J (2025). DOI: 10.1111/evj.14475.

Gebührenordnung für Tierärztinnen und Tierärzte (GOT) vom 15.08.2022, geändert am 15.03.2023, Gebührenverzeichnis. https://www.gesetze-im-internet.de/got_2022/

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